植皮术治疗鱼鳞病合并右大腿皮肤感染坏死1

　　作者：刘超祝少博鲁波勇郭乐运作者单位：430071湖北武汉，武汉大学中南医院骨科

　　关键词植皮鱼鳞病

　　1资料与方法

　　11临床资料患者熊某，男，小腿皮下硬块35岁因腿暴皮。是鱼鳞病吗？病情描述主要症状、发病时间：曾经治疗情况和你好，鱼鳞病主要表现为下肢爆皮现象，以秋冬季节明显，是一种遗传性疾病，右大腿前侧中段皮肤坏死、感染1个月余&rdquo入院。患者于2008年8月12日因车祸致右大腿中段前内侧挫裂伤，急送当地医院行清创缝合术术后给予抗炎治疗。伤后半个月，伤口仍未愈合，但因经济原因出院回家后，伤口逐渐出现感染，局部皮肤坏死，18d后来我院治疗。冬天皮肤起皮是不是鱼鳞病？更多患者咨询宝宝2岁3个月，一到冬天皮肤裂口出血，有点鱼鳞状，请问是属于鱼鳞病吗？鱼鳞病？小腿部皮肤粗糙，看似如鱼鳞查体：全身皮肤干燥四肢、胸腹部、背部满布深褐色片状鳞屑,突出皮肤表面,以双上肢为重,头面部无明显鳞屑。右大腿前内侧中段见一伤口，伤口皮肤坏死，下有浓性分泌物。既往史:自诉生后不久即患鱼鳞病,专家你好我朋友的大腿和小腿部分都有灰色斑点上身有些起皮起红色疙瘩都不痛不痒他的亲姐姐曾经也在腿上长过这些黑色斑点不过过段时间退了他们家没有家族史请问他这病情冬季加重。家族史:其外公患鱼鳞玻诊断:右大腿中段前内侧皮肤坏死并感染X连锁隐性遗传寻常型鱼鳞玻

　　12治疗方法入院2d内完善相关检查后便行小腿皮下结节右大腿中段前内侧清创和负压封闭引流我的腿上掉皮很难看，是不是鱼鳞病文章来源：2008-11-2问题：我的腿上掉皮很难看,是不是鱼鳞病?冬天厉害些,夏天能看见花斑但不掉皮!VSD)术术后1周除去VSD装置，见肉芽组织生长良好，逐行右大腿中段前内侧点状植皮术结果植皮术后1周伤口换药，见所植皮边缘有部分融解。此后1周内，植皮自边缘部向中心逐渐消融，直至全部自行融解。融解后创面水肿肉芽灰暗，不甚新鲜，于是改行伤口换药，换药时局部应用金因肽喷剂其有效成份为重组人表皮生长因子。经1个多月的换药治疗，专家你好我朋友的大腿和小腿部分都有灰色斑点上身有些起皮起红色疙瘩都不痛不痒他的亲姐姐曾经也在腿上长过这些黑色斑点不过过段时间退了他们家没有家族史请问他这伤口表面皮肤逐渐成活并愈合。小腿皮下出血

　　鱼鳞病一般分为5种类型,即寻常型鱼鳞并性联隐性鱼鳞并先天性非大疱性鱼鳞病样红皮并先天性大疱性鱼鳞病样红皮并板层状鱼鳞病1其中，X性联隐性鱼鳞病为X连锁隐性遗传性疾病，临床以男性患者居多,女性为携带者,一般出生后2个月即发病,1岁后发病者少见。发病表现为皮损日益加重,至青春期后无改善,患儿常常伴有隐睾史,至成人时常伴有角膜深部点状混浊,小腿鱼鳞病但不影响视力。我们根据该患者的家族史，绘制出家系图见图1，再结合其临床表现认为：该患者符合X性联隐性鱼鳞玻

　　该型鱼鳞病因其鳞屑突出于皮肤表面,呈凸凹不平层片状,致皮肤表面过度角化,形成皮肤覆盖,造成皮肤难以彻底消毒,术后较易感染，因此术前准备尤为重要,一定要显露正常皮肤，以利术中消毒。对于拟行植皮术的鱼鳞病患者而言，对供皮区良好的术前准备亦利于植皮的成活。方法是术前用大量10%尿素软膏软化并去除鳞屑,直至露出正常皮肤，待皮肤准备完成后再进行植皮术除此之外，还可以术后合理应用抗生素并口服01%维A酸对症治疗，可明显降低鱼鳞病患者手术感染率。该患者植皮后自行消融的原因，固然与鱼鳞病本身病变有关，但也与我们对供皮区术前准备时没有考虑到鱼鳞病的特点，因而准备不充分有关，此为今后治疗同类疾患应当吸取的教训。

　　对于皮肤缺损植皮失败的鱼鳞病患者，一方面可以重新准备皮肤，再次行植皮术另一方面不妨改行伤口换药治疗。小腿上长的像鱼鳞的斑，但是不是像鱼鳞病的症状，是怎么回事性别女年龄：23我从小小腿上就长了现在大了，感觉好不美观，小腿常年相比较于大腿黑好多，长了小腿起皮换药频率根据有无感染决定，若创面干净者，可2d换1次药创面水肿者可改用高渗盐水纱布换药有条件时，可于伤口处皮肤应用金因肽喷剂重组人表皮生长因子，以加速皮肤创伤创面的修复和愈合2，且临床应用安全,未见明显的毒副作用3尽管如此，本病例的经验提示，其愈合速度仍然明显慢于一般患者。图1X连锁隐性遗传性寻常型鱼鳞病遗传图谱

　　参考文献

　　1陆国芳张颖遗传性鱼鳞病发病机制的研究进展J中国优生与遗传杂志，肖洲金因肽J中国新药杂志王世玲周亮,马建丽等外用重组人表皮生长因子对健康人体及烧伤患者不良反应试验J中国新药杂志